Wat is een Ewing-sarcoom?
Een Ewing-sarcoom is de tweede meest voorkomende kwaadaardige bottumor uitgaande van het bot. De tumor ontstaat in het bot (geen uitzaaiing van een andere vorm van kanker) maar kan ook voorkomen in de weke delen (spieren en bindweefsel), welke cel dit veroorzaakt is nog steeds onbekend. Een Ewing-sarcoom kan in het hele lichaam voorkomen, zowel in platte botten (het bekken en de ribben) als ook in de pijpbeenderen (het dijbeen, scheenbeen en de bovenarm). Bij Thijmen is het Ewing-sarcoom gegroeid vanuit de 6e rib aan de linkerzijde van zijn lichaam.
Professor James Ewing heeft dit type botsarcoom voor het eerst beschreven in het begin van de vorige eeuw. Het Ewing-sarcoom is zeldzaam, in Nederland gaat het om 30-35 patiënten per jaar, komt voor op alle leeftijden maar vooral tussen de 5 en 30 jaar met een piek tussen 10 en 20 jaar. Een Ewing-sarcoom komt iets vaker voor bij jongens/mannen dan bij meisjes/vrouwen (verhouding 1,5:1).
De oorzaak van een Ewing-sarcoom
Het is niet goed bekend hoe een Ewing-sarcoom ontstaat. In deze tumoren komt meestal een specifieke afwijking voor in het erfelijk materiaal (DNA), een translocatie (verplaatsing) waarbij delen van twee chromosomen, chromosoom 11 en 22 van plaats verwisselen. Deze afwijking wordt in 90-95% van de tumoren aangetoond. Ook bij Thijmen is deze verwisseling aangetroffen. Het Ewing-sarcoom is geen erfelijke ziekte, de afwijking in de genen komt alleen in de tumorcellen voor, en niet in de overige lichaamscellen.
De symptomen van een Ewing-sarcoom
Indien er klachten zijn is één van de eerste klachten pijn, meestal s’nachts. De pijn zit meestal rondom de tumor. Soms treedt er een zwelling op. Als de tumor zich dicht bij het gewricht bevindt kan er een functiebeperking ontstaan. Tevens kan een spontane botbreuk optreden door de aantasting van het bot. De duur van de symptomen is wisselend, van enkele weken tot enkele maanden. Algemene verschijnselen kunnen moeheid, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies en koorts zijn.
Thijmen had na een val met hockey last van zijn ribben. Later kwam daar koorts bij die ook weer weg ging. Na drie maanden kwam de pijn terug en later ook de koorts en een gebrek aan eetlust.
Genezingskans en prognose
De genezingskans van alle patiënten met een Ewing-sarcoom ligt rond de 60%. De genezingskans hangt af of er uitzaaiingen van de tumor op andere plaatsen zijn, de plaats waar de tumor zich bevindt in het skelet of weke delen, de grootte van de tumor en de leeftijd van de patiënt. Een andere voorspellende factor is de reactie van de tumor op de chemotherapie. Dit wordt door de patholoog beoordeeld in het weefsel dat bij de operatie is verwijderd. Men spreekt van een goede respons als er minder dan 10% vitale tumorcellen wordt gevonden.
Terugkijkend naar de vroegere behandelingen met chemotherapie was er een genezing van 24%-50%, met meer efficiënte therapieën in studieverband, zoals die ook in het AMC worden gegeven, worden tegenwoordig overlevingspercentages tot 55%-75% behaald. Omdat elke situatie en elke persoon uniek is, blijft het moeilijk voorspellingen te doen.