Behandeling

De behandeling van een Ewing-sarcoom bestaat uit chemotherapie, een operatie waarbij de tumor wordt verwijderd en indien nodig radiotherapie (bestraling). Er wordt gestart met ongeveer 18 weken chemotherapie waarna een operatie volgt. Na deze operatie volgt nog een chemotherapie periode van ongeveer 6 maanden, afhankelijk van de tumorreactie op de voorgaande chemotherapie. Radiotherapie kan tijdens verschillende behandel periodes worden toegepast.

De totale behandeling duurt ongeveer 1 jaar.

Het behandelteam

Iedere patiënt met een Ewing-sarcoom wordt behandeld door een multidisciplinair behandelteam met veel ervaring in de behandeling van deze zeldzame aandoening. Er zijn vier behandelteams in Nederland actief, te weten;  AMC in Amsterdam,  UMCG in Groningen,  UMCN Radboud in Nijmegen en LUMC in Leiden. Het team bestaat o.a. uit een (kinder)oncoloog, orthopeed, radioloog, patholoog, radiotherapeut, (thorax)chirurg, neurochirurg, revalidatiearts, fertiliteitstarts, plastisch chirurg, orthopedisch instrumentmaker, maatschappelijk werk, fysiotherapeut, pedagogisch medewerker, oncologie verpleegkundige en verpleegkundig specialist. Aangezien de afwijking in het bot zit is het eerste contact in het ziekenhuis meestal via de orthopeed. Gedurende het behandelingstraject is het multidisciplinaire team permanent bij de behandeling betrokken. De hoofdbehandelaar wisselt afhankelijk van het stadium waarin de patiënt zich bevindt, bijvoorbeeld tijdens de chemotherapie is dit de oncoloog, tijdens de chirurgie de orthopeed, tijdens de radiotherapie de radiotherapeut. Het beleid wordt tijdens het wekelijkse multidisciplinair overleg besproken.

Chemotherapie

Vroeger werd een patiënt met een Ewing-sarcoom met chirurgie behandeld, deze bestond vaak uit een amputatie. Deze patiënten overleden bijna allemaal door snel terugkerende ziekte. Dit betekent, zo redeneerde men, dat het Ewing-sarcoom bij diagnose al uitgezaaid was, maar zonder dat er uitzaaiingen in de longen te zien waren ­(micro-metastasering). Op grond hiervan is men begonnen om iedere patiënt met een Ewing-sarcoom te behandelen met chemotherapie. Veel oncologische centra hebben zich beziggehouden om de beste combinatie van chemotherapeutische middelen uit te zoeken. Tegenwoordig wordt er een combinatie van verschillende chemotherapeutische middelen (ook wel cytostatica genoemd) gebruikt:

• Vincristine
• Adriamycine (doxorubicine)
• Ifosfamide
• Actinomycin D
• Cyclofosfamide
• Etoposide

Met deze combinatie behandeling: chemotherapie, chirurgie en radiotherapie is de overleving gestegen naar 55-70%.

Tijdens de chemotherapie wordt regelmatig het effect van de behandeling beoordeeld door middel van controle foto’s, CT thorax en MRI. Aan de hand van de uitgebreidheid van de tumor en de mogelijkheid om te opereren wordt door het behandelteam besloten hoe de tumor zelf het beste behandeld kan worden, bij voorkeur met operatieve verwijdering. Als dat niet mogelijk is zal de tumor bestraald worden. Na aanpak van de tumor zelf (lokale controle) wordt nog chemotherapie gegeven om restcellen te doden, Deze nabehandeling met chemotherapie varieert van enkele weken tot maanden, afhankelijk van de gekozen nabehandeling.

Omdat het Ewing-sarcoom een zeldzame ziekte is het belangrijk om de behandeling te bundelen. Deze samenwerking komt tot uitdrukking in klinische behandelprotococollen, zoals het EURO Ewing 08 protocol. In Amsterdam heeft het orthopedisch-oncologisch team regelmatig overleg om de behandeling op elkaar af te stemmen. Chemotherapie heeft veel bijwerkingen. De artsen die deze middelen voorschrijven, (kinder)oncologen, geven uitgebreide uitleg over de gebruikte middelen voordat de behandeling begint. Ondanks preventieve maatregelen kunnen bijwerkingen niet voorkomen worden. Het staat voorop dat de behandeling effectief moet zijn om patiënten met een Ewing-sarcoom een zo groot mogelijke kans op overleving te geven, en daarbij worden een aantal bijwerkingen geaccepteerd.

Voorbereiding op chemotherapie

Voor het toedienen van de chemotherapie worden zogenaamde centraal intraveneuze katheters gebruikt. Dit wil zeggen dat een infuus in een van de grote aders geplaatst wordt die naar het hart toe gaan (meestal in de ondersleutelbeenader). Deze infusen zijn voor langdurig gebruik, en worden operatief ingebracht.

Port-a-cath

Dit port-a-cath systeem is speciaal ontworpen om bloedafname en toedienen van medicijnen te vergemakkelijken. Het is een onderhuidse injectiekamer gemaakt van siliconen en titanium. Aan de injectiekamer zit een dunne, siliconen katheter vast. De katheter komt uit in een ader. Met een speciale dunne naald wordt door de huid het siliconen reservoir aangeprikt. De medicijnen of vloeistof gaan via de naald in het reservoir door de katheter en komen direct in de bloedcirculatie. De injectiekamer moet wel steeds worden aangeprikt. De katheter van de Port-A-Cath kan verstopt raken en wordt om dit te voorkomen regelmatig doorgespoten.

Bijwerkingen van de chemotherapie

Hartfunctie

Eén van de belangrijkste chemotherapeutische middelen om het Ewing-sarcoom te bestrijden, adriamycine, kan nadelige effecten op de functie van het hart hebben. Om de pompfunctie van het hart te onderzoeken zal een echo of nucleair onderzoek (ejectiefractie) worden verricht. Het echo onderzoek wordt vaker bij kinderen gebruikt, de ejectiefractie bij volwassenen. Tijdens en na de behandeling wordt de hartfunctie regelmatig opnieuw bepaald en vergeleken met de eerdere metingen. Bij een echo wordt er gebruik gemaakt van geluidstrillingen en is geen pijnlijk onderzoek.

Nierfunctie

De nieren zorgen voor de uitscheiding van afvalproducten in ons lichaam. Door ifosfamide kunnen de nieren beschadigd worden, waardoor de uitscheidindingsfunctie vermindert. Over het algemeen gebeurt dat alleen bij een hogere totaaldosis, maar de nieren worden regelmatig gecontroleerd of er ook bij lagere dosis niet al een probleem optreedt met de nierfunctie.

Haarverlies

Door de chemotherapie valt na ongeveer drie weken na de eerste kuur het hoofdhaar uit, waarvoor men gebruik kan maken van een pruik of andere hoofdbedekking zoals sjaal of pet. Haaruitval kan gepaard gaan met een gevoelige of een pijnlijke hoofdhuid. Ook kunnen wenkbrauwen, wimpers, oksel-, lichaams- en schaamharen uitvallen. Haaruitval is tijdelijk, ongeveer een maand na het beëindigen van de chemotherapie begint het haar weer te groeien. Dit kan in het begin verschil vertonen met het oorspronkelijke haar.

Ook bij Thijmen is het hoofdhaar uitgevallen, twee weken na de start van de eerste chemo. Alleen een paar hele dunne, spierwitte haren bleven staan. Die haren groeien ook en er zijn er zelfs meer bij gekomen. Ook de wenkbrauwen en wimperharen van Thijmen vallen uit sinds de 5e chemo.

Maag/darmklachten

Door de chemotherapie kan men last krijgen van verminderde eetlust, een vol gevoel, opboeren, zuurbranden, misselijkheid en braken. Tijdens de chemotherapie krijgt men medicijnen tegen de misselijkheid en ook voor de eerste dagen na de kuur omdat men dan nog last kan hebben van misselijkheid. Er wordt geadviseerd om regelmatig kleine maaltijden te gebruiken en goed te drinken.

Thijmen heeft ook wel overgegeven van de chemo, maar dat valt nog heel erg mee. Een verminderde eetlust krijgt hij wel en een paar keer heeft hij aparte voeding moeten krijgen om te zorgen dat hij op gewicht bleef.

Beenmergeffecten

Door chemotherapie kan er remming zijn van de aanmaak van nieuwe bloedcellen. Deze remming kan een anaemie (tekort aan rode bloedcellen, dit geeft bloedarmoede), leucopenie (te weinig witte bloedcellen) en/of trombocytopenie (te weinig bloedplaatjes) veroorzaken. Rode bloedcellen zorgen voor het vervoer van zuurstof. Symptomen van anaemie kunnen zijn: bleekheid, duizeligheid, hoofdpijn, hartkloppingen, kortademigheid, vermoeidheid, koud voelen. Witte bloedcellen zorgen voor bescherming tegen infecties. Controleer wondjes op roodheid, pijn en zwelling. Zorg voor goede lichaamshygiëne, goede mondverzorging.

Bloedplaatjes zorgen voor de stolling (stoppen van een bloeding). Men heeft een verhoogde kans op een neusbloeding, blauwe plekken en bloed bij plassen of hoesten.

Als je bloedwaarden te laag zijn, dus de waarden van je rode en witte bloedlichaampjes en de bloedplaatjes, ben je in aplasie. Na iedere chemo komt Thijmen in aplasie en dan moet je extra goed oppassen dat je geen infectie oploopt.

Mondslijmvlies

Door de chemotherapie kan er irritatie, beschadiging, of een ontsteking van het mondslijmvlies en tandbederf optreden. Veranderingen aan het mondslijmvlies kunnen zijn: droge mond, gevoeligheid bij het eten of drinken van zure of gekruide spijzen en dranken, gevoeligheid voor de temperatuur van eten en drinken, slechte adem, snel bloedend tandvlees, taai speeksel. Het is belangrijk dat de mondholte goed verzorgd wordt.

Van de gevoeligheid in zijn mond heeft Thijmen ook verschillende keren last gehad. Eten was dan bijna niet te doen.

Perifere zenuwstelsel

Door de chemotherapie kan men last krijgen van een tintelend of doof gevoel in de vingertoppen, voetzolen of tenen, dit kan soms tot 1 jaar na de chemotherapie. Koude kan deze klachten verergeren.

Psychosociaal

De diagnose kanker heeft een grote impact in het leven van mensen. Ook de vaak belastende behandelingen hebben grote invloed op het psychisch en sociaal welbevinden. Kanker tast niet alleen het lichaam aan, maar beïnvloedt alle levensterreinen. De ziekte vergt veel van het aanpassingsvermogen van mensen. De wijze waarop mensen omgaan met de gevolgen van de diagnose kanker en de behandeling heeft grote invloed op hun kwaliteit van leven. Iedere kankerpatiënt staat voor de opgave een nieuw evenwicht te vinden in het leven. Psychosociale zorg richt zich op het herstel van de kwaliteit van leven.

Vruchtbaarheid

Met het behouden van de vruchtbaarheid wordt bedoeld wat er gedaan wordt om de late gevolgen van de chemotherapie op de geslachtsorganen zo veel mogelijk terug te dringen. Een belangrijk laat gevolg van de behandeling met chemotherapie is schade aan de geslachtsklieren, met een kans op blijvende onvruchtbaarheid. Ifosfamide en Cyclofosfamide zijn 2 cytostatica die bij een Ewing-sarcoom gebruikt worden en deze schade kunnen aanbrengen. Bij jongens kan zaad ingevroren worden, bij meisjes kan ovariumweefsel (eierstokken) worden ingevroren (nog experimenteel). Bij jongens die nog niet vruchtbaar zijn kan weefsel uit een testikel worden gehaald. Hiermee worden stamcellen gewonnen waarmee op latere leeftijd de beperking van de vruchtbaarheid kan worden hersteld (nog experimenteel). Bij Thijmen is dit ook gedaan.

Chirurgie

In principe heeft er voor de operatie een periode met chemotherapie en soms radiotherapie plaatsgevonden. Twee weken voor de geplande operatie wordt een MRI gemaakt om te kijken hoe de tumor radiologisch gereageerd heeft op de chemotherapie. Bij Thijmen was te zien dat de tumor enorm is geslonken. Het doel van de operatie is al het tumorweefsel te verwijderen (resectie) met bedekking van het gezonde omringende weefsel waarna het tweede deel van de operatie volgt, het herstellen (reconstructie) van het aangedane lichaamsdeel om een zo optimaal mogelijke functie te behouden. Het type operatie hangt af van de grootte, de lokalisatie en uitbreiding van de tumor in omliggende weefsels zoals spier, gewricht, zenuwen en bloedvaten.

Bij Thijmen zal er een stukje van 8-10 cm uit drie ribben worden verwijderd: aan de linkerkant rib 5, 6 en 7. Tijdens dezelfde operatie wordt een dun, maar zeer sterk gaasje geplaatst om de longen te beschermen.

Radiotherapie

Het Ewing-sarcoom is gevoelig voor de behandeling met radiotherapie. Het doel van de bestraling is om de tumorcellen zodanig te beschadigen dat ze niet meer delen en afsterven. Als er voldoende schade is aangebracht, kan een cel zich niet meer herstellen en gaat dood. Doordat gezonde cellen zich goed kunnen herstellen en kankercellen niet, zullen vooral kankercellen dood gaan. Om gezonde cellen de kans te geven om zich te herstellen wordt de bestraling niet in één keer gegeven maar opgedeeld in kleine pakketjes die verspreid over enkele weken worden toegediend. Kankercellen sterven geleidelijk af. Zelfs nadat de behandeling is gestopt, gaat de werking van de bestraling nog enige tijd door. Het uiteindelijke resultaat wordt daardoor pas een aantal weken tot maanden na afloop van de behandeling bereikt. Tijdens de bestralingsperiode kan ook chemotherapie gegeven worden.

Als er kans is dat er microscopische (niet op scans zichtbare) achtergebleven tumorcellen wordt radiotherapie ingezet; hier is kans op als de tumor vlak in de buurt van het chirurgische snijvlak komt of als de tumor niet goed heeft gereageerd op de vooraf gegeven chemotherapie.

In de meeste gevallen wordt ongeveer 25 tot 30 keer bestraald, 5 dagen in de week in 6 weken. Per keer duurt de bestraling enkele minuten, hierbij wordt de tumor vanuit verschillende richtingen bestraald. Voorafgaand aan de start van de bestraling zijn een aantal voorbereidingen nodig. Er wordt een CT-scan gemaakt in de houding waarin bestraald gaat worden, tijdens het maken van de scan worden een aantal punten op de huid gemarkeerd. Met behulp van de gemarkeerde punten kan de patiënt elke dag opnieuw op dezelfde manier worden neergelegd als tijdens het maken van de scan. Hierna kan met de scan een bestralingsplan worden gemaakt waarbij de tumor zo nauwkeurig mogelijk wordt bestraald en het omliggende gezonde weefsel zo goed mogelijk gespaard.